Hemolüütiline haigus vastsündinutel (HDN, sünonüümid: loote erütroblastoos, hemolüütiline aneemia) on haigus, mis väljendub punaste vereliblede massilises hävitamises, mis on lapse kollatõve peamine põhjus, spontaanne abort ja surnultsünd.
WHO statistika kohaselt tuvastatakse haigus 0,6% lastest, suremus on 2,5%. Patoloogia on seotud immuunsussüsteemiga, kuna see on ema ja loote vere antigeenide konflikti tulemus.
Hemolüütilist haigust põhjustavad tegurid vastsündinutel
Selgus, et kõik peamised antigeenid sisalduvad punastes verelibledes. Kokku tuvastati 6 Rh antigeeni. Üks neist on reesusfaktor, mida nimetatakse D. antigeeniks. See on kokkusobimatuse põhjus 30% -l tuvastatud haigustest, see puudub emal ja loode on isalt pärinud. Seetõttu toodetakse ema kehas selle vastu antikehi. See juhtub siis, kui emal on reesusfaktor - negatiivne ja lapsel - positiivne.
Muudel juhtudel on haigus seotud antikehadega, mis moodustavad veregruppe (vastavalt ABO süsteemile). Hemolüütiline haigus vastsündinutel, mis on seotud rühmade kokkusobimatusega, areneb siis, kui emal on 0 (I) veregrupp, ja lootel - A (II) või B (III).
Haiguse patogenees
Haigus areneb endiselt emakas, selle manifestatsioonid on erinevad, kuid tulemuseks on erütrotsüütide hemolüüs ja loote (või vastsündinu) surm.
Hemolüüs - see on erütrotsüütide membraani hävitamine koos hemoglobiini vabanemisega vereplasmas. Erütrotsüütide hävitamise protsess ise on normaalne, kuna see toimub iga 120 päeva tagant: sel viisil värskendatakse vererakke. Kuid hemolüüsi ajal vabaneb verre tohutul hulgal hemoglobiini, mille tagajärjel moodustub vereplasmas suur bilirubiini ja raua sisaldus ning vereringesüsteemi mehhanism on häiritud. Lisaks areneb aneemia.
Kogu see hemoglobiini kogus siseneb maksa, kus see neutraliseeritakse (konjugatsioon sapphapetega). Sellise tohutu vabanenud hemoglobiinisisaldusega ei suuda maks koormusega hakkama saada ja neurotoksiliste omadustega vaba bilirubiin tungib kõigisse organitesse, aeglustab oksüdatiivseid reaktsioone, põhjustades kudedes ja elundites raku tasandil hävitavaid protsesse, hävitades need.
Plasmasisaldusega 340 μmol / L bilirubiini ületab see hematoentsefaalbarjääri, muutes ajurakkude struktuuri ja põhjustades bilirubiini entsefalopaatiat. Tulevikus viib see puudeni. Enneaegsete imikute puhul on lävikontsentratsioon 200 μmol / L. See ilmneb aju aluse tuumade (subtalaamilised, hüpokampus, väikeaju, kraniaalnärvid) toksiliste kaudsete bilirubiini kahjustuste tõttu.
Vastsündinutel esinevad hemolüütilise haiguse sümptomid
Vastsündinutel esinev hemolüütiline haigus esineb kolmes kliinilises vormis:
• tursed;
• icteric;
• aneemiline.
Haiguse kõige raskem vorm
Ödematoosset vormi iseloomustab vedeliku kogunemine kehaõõnsustesse (pleura-, kõhu- ja perikardi). Seal on loote ja platsenta massi suurenemine 2 korda. Objektiivsel uurimisel selgub:
• naha ja limaskestade kahvatus;
• hepato- ja splenomegaalia (maksa ja põrna oluline suurenemine);
• verevalumid ja petehhiad nahal.
Üldises kliinilises vereanalüüsis - raske aneemia:
• hemoglobiin - 30-60 g / l;
• punased verelibled - 1x1012 / l;
• vastavalt väljendatud anisotsütoos, poikilotsütoos, erütroblastoos;
• leukotsütoos;
• neutrofiilia selgelt väljendunud nihkega vasakule.
Selline aneemia koos hüpoproteineemia ja halvenenud kapillaaride läbilaskvusega põhjustab tõsist südamepuudulikkust, mis on loote või vastsündinu suremuse põhjus.
Hemolüütilise haiguse kõige levinum vorm vastsündinutel
Kollatõbi - haiguse kõige levinum kliiniline vorm. See areneb raseduse lõpu poole ema kehas antikehade mõju tagajärjel lootele. Lapse massi ei rikuta, rasedus kulgeb normaalselt, laps sünnib normaalse nahavärviga. Tulevikus arenevad järgmised ilmingud:
• kollatõbi - haiguse esimene sümptom - ilmneb 1-2 päeva pärast sündi; intensiivsus ja värvuse muutus haiguse progresseerumise tagajärjel (apelsin - pronks - sidrun - küpse sidrun;
• hepato - ja splenomegaalia;
• pastanahk alakõhus;
• reflekside (imemine, neelamine), letargia, adünaamika langus.
Perifeerses veres:
• aneemia;
• pseudo-leukotsütoos (noorte punaste rakkude arvu suurenemise tõttu, mida loendamisel peetakse leukotsüütideks);
• retikulotsüütide arvu suurenemine.
Biokeemilistes analüüsides: kaudne bilirubiin - kuni 350 μmol / l. See hävitab hepatotsüüte, müokardi rakke, mõjutab selektiivselt aju neuroneid. Liigne bilirubiin ladestub neerutuubulitesse, põhjustades neeruinfarkti. Bilirubiini entsefalopaatia areneb 5.-6. Päeval.
Seoses maksarakkude akuutse kahjustusega on häiritud valkude ja vere hüübimisfaktorite süntees, mis põhjustab protrombiini langust ja verejooksu suurenemist. Sapsi viskoossus ja tihedus suureneb suure sisalduse tõttu, mis viib kivide moodustumiseni ja obstruktiivse ikteruse tekkeni.
Jääkujulisel kujul eristatakse mitut faasi:
1. joobeseisund isupuuduse, unisuse, letargia, lihastoonuse languse, adüneemia, oksendamise kujul;
2. mõju aju tuumadele - konvulsiooniline sündroom, vähenenud refleksid, punnis fontanel, kaela lihaste pinged, nüstagm, südame löögisageduse vähenemine, apnoe;
3. kujuteldav heaolu - areneb 10–14 elupäeva võrra, väljendudes patoloogiliste neuroloogiliste sümptomite vähenemises, krampide kadumises;
4. tüsistused - arenevad 3–5 elukuuga halvatuse, pareesi, krampide, kurtuse vormis.
Päeva pärast võib bilirubiini toksilisest mõjust ajutuumale tekkida surm. Ellujäänud lapsed on vaimses ja füüsilises arengus oluliselt eakaaslastest alajahtunud, neil on kuulmis- ja nägemisprobleemid, madal immuunseisund ning seetõttu põevad nad sageli mitmesuguseid sepsisega raskendatud nakkusi.
Aneemiline vorm
Aneemiline vorm areneb 15% -l patsientidest. Ilmneb:
• letargia;
• kahvatus;
• hepatolientaalne sündroom.
Naha ja limaskestade kahvatus määratakse 5–7 päevaga, enne seda maskeeritakse kollasus.
Labori andmed:
• hemoglobiin - 60–100 g / l,
• punased verelibled - 2,5-3,0 T / l;
• retikulotsütoos;
• bilirubiin - normaalne või pisut kõrgenenud tase.
Selle haiguse vormi korral toimub kiire taastumine väikeste koguste Rh-negatiivse vere ülekandmisel.
Hemolüütilise haiguse diagnoosimine ja ennetamine vastsündinutel
Hemolüütilise haiguse kindlakstegemiseks vastsündinutel uuritakse kõigepealt:
• varasemate raseduste käik;
• raseduse katkemine või surnult sündinud laps;
• olemasolevate laste arengu mahajäämus;
• sündimata lapse isa reesustegur.
Antikehade määramine Rh-negatiivsetel naistel. Kui need on ennetamise eesmärgil sisse viidud spetsiifiline reesusvastane gammaglobuliin, mis nõrgendab nende agressiivset toimet.
Tulevasel lapsel tuvastatakse hemolüütiline haigus amnionivedeliku analüüsimisel, mis ekstraheeritakse amniootsenteesi abil. Olemasoleva patoloogia kahtlus tekib bilirubiini tuvastamisel ja erikaalukuse suurenemisel.
Ravi põhimõtted
Ravi nõuab hemolüüsi ja selle juurde viinud antikehade viivitamatut eemaldamist kehast. Samal ajal on vajalik kaitse kaudse bilirubiini toksiliste mõjude eest lapse organitele ja süsteemidele, maksa- ja neerufunktsioonide stimuleerimine ja säilitamine.
Sel eesmärgil kasutatakse järgmist:
• värske vereülekanne;
• võõrutusmeetmed söögitoru tuubi kaudu ja parenteraalselt;
• parandada maksakudede funktsioone ja kaitset - fenobarbitaali, ATP, metioniini, ksülitooli, prednisooni nädalakursus;
• vitamiinravi (B-, C-, E-rühma vitamiinid);
• fototeraapia - töötlemine sinise lambiga suurendab kaudse bilirubiini oksüdeerumist, muutes selle mittetoksiliseks ühendiks.
Õigeaegse ravi korral lapse areng ei kannata. Kaasaegsetel perinataalsetel keskustel on võime läbi viia loote emakasisene asendamine. See on võimalik raseda õigeaegse ravi ja uurimisega, tema teadliku lähenemisega sündimata lapse tervisele.
